Η πολύδυμη κύηση συνήθως είναι αποτέλεσμα ωοθυλακιορρηξίας και επακόλουθης γονιμοποίησης περισσοτέρων του ενός ωοκυττάρων. Σ’αυτές τις περιπτώσεις τα έμβρυα είναι γενετικά διαφορετικά (πολυζυγωτικά ή μη όμοια). Η πολύδυμη κύηση μπορεί ακόμη να είναι αποτέλεσμα της διαίρεσης μιας εμβρυϊκής μάζας σε 2 ή περισσότερα γενετικά όμοια έμβρυα (μονοζυγωτικά). Σ’όλες τις περιπτώσεις πολυζυγωτικής πολύδυμης κύησης, ο κάθε ζυγώτης αναπτύσσει το δικό του άμνιο,χόριο και πλακούντα (πολυχοριονικά). Στις μονοζυγωτικές κυήσεις μπορεί τα έμβρυα να μοιράζονται τον ίδιο πλακούντα (μονοχοριονικά),αμνιακό σάκο(μονοαμνιακά) ή ακόμη και εμβρυϊκά όργανα (συζευγμένα ή σιαμαία).

Εικόνα 1: Πιθανές μορφές πολύδυμης κύησης.

Όταν η μονήρης εμβρυϊκή μάζα διαιρείται στα 2 μέσα σε χρονικό διάστημα <4 ημερών από τη γονιμοποίηση ( όπως συμβαίνει στο 30% των μονοζυγωτικών διδύμων) τότε προκύπτει διαμνιακή,διχοριονική δίδυμος κύηση.Όταν συμβεί μετά από 4-7 ημέρες (66% περιπτώσεων) συνεπάγεται μονοχοριονική,διαμνιακή δίδυμη κύηση.Μετά από 7-14 ημέρες (3%) καταλήγει σε μονοχοριονική μονοαμνιοτική,ενώ τέλος σε χρόνο >14 ημέρες έχει ως αποτέλεσμα σιαμαία έμβρυα.

Εικόνα 2: Σχηματική απεικόνιση της έκβασης των δίδυμων κυήσεων ανάλογα με τη μέρα στο αρχικό στάδιο κύησης.

Δίδυμη κύηση παρατηρείται σε συχνότητα 1%, με τα 2/3 να είναι διζυγωτικά και το 1/3 μονοζυγωτικά έμβρυα.Η συχνότητα εξαρτάται από τους εξής παράγοντες:

1. κληρονομικότητα
2. ηλικία μητέρας (μέχρι 39 ετών αυξημένη συχνότητα)
3. αριθμό προηγηθεισών κυήσεων
4. τρόπο σύλληψης(20% με πρόκληση ωοθυλακιορρηξίας)
5. φυλετική ομάδα
6. χρησιμοποίηση τεχνικών υποβοηθούμενης αναπαραγωγής
7. συγγενείς ανωμαλίες διάπλασης της μήτρας.

Εικόνα 2: Ταξινόμηση μονοζυγωτικών διδύμων ανάλογα με το αν υπάρχει συμμετρία ή όχι

Η πολύδυμη κύηση είναι απαραίτητο να διαφοροδιαγνωστεί υπερηχογραφικά από: 1)απλή κύηση με μεγάλο έμβρυο, 2) απλή κύηση που επιπλέκεται με όγκο της ελάσσονος πυέλου, 3) υδράμνιο, 4) υδατιδώδη μύλη κύηση.

Η υπερηχογραφική διάγνωση της πολύδυμης κύησης είναι εφικτή μετά από την 7η με 8η εβδομάδα της κύησης. Κύριο μέλημα στην αξιολόγηση μιας πολύδυμης κύησης αποτελεί ο προσδιορισμός της χοριονικότητας και αμνιονικότητας καθώς βάσει αυτών θα καθοριστεί ο σχετικός κίνδυνος νοσηρότητας και θνησιμότητας της κύησης.

Βάσει των υπερηχογραφικών ευρημάτων ισχύουν τα παρακάτω:

1) Σε εγκυμοσύνη έως και 10 εβδομάδων μετρούμε τον αριθμό των χοριονικών σάκων και εμβρυϊκών παλμών. Κάθε χοριονικός σάκος έχει το δικό του πλακούντα και χόριο. Έτσι, η παρουσία 2 χοριονικών σάκων υποδηλώνει διχοριονική και επομένως και διαμνιοτική κύηση ενώ η παρουσία ενός χοριονικού σάκου υποδηλώνει κύηση μονοχοριονική.

2) Σε μονοχοριονικά δίδυμα 10 εβδομάδων αναζητούμε την παρουσία ενός η δύο ξεχωριστών αμνιακών σάκων εντός της χοριονικής κοιλότητας. Επί διαμνιακής κυήσεως σε χρονικό διάστημα <10 εβδομάδων τα ξεχωριστά άμνια δεν έχουν μεγαλώσει αρκετά ώστε να έρθουν σε επαφή και να σχηματίσουν μεμβράνη. Κάθε άμνιο δύσκολα διακρίνεται με διακοιλιακό υπερηχογράφημα λόγω του ότι είναι αρκετά λεπτό, οπότε καλύτερα αποτελέσματα μπορεί να φέρει το διακολπικό υπερηχογράφημα. Αν και τα δύο δίδυμα είναι παρόντα σε ένα μόνο άμνιο αποδεικνύεται η μονοαμνιοτική κύηση.

Εικόνα 3: Διχοριονική δίδυμη κύηση 7-8 εβδομάδων

Εικόνα 4: Μονοχοριονική δίδυμη κύηση 12 εβδομάδων.

Μετά τις δέκα εβδομάδες οι χοριονικοί σάκοι παύουν πλέον να είναι διακριτοί λόγω της συνένωσής τους και σχηματισμού διαφράγματος, οπότε χρησιμοποιούμε την ακόλουθη σειρά κριτηρίων για τον καθορισμό χοριονικότητας και αμνιονικότητας. Αν αυτές καθοριστούν με κάποιο από τα παρακάτω κριτήρια τα επόμενα από αυτό δε θα χρειαστεί να αξιολογηθούν.

1. Καθορισμός φύλου των διδύμων: Αν είναι ζευγάρι αρσενικού - θηλυκού τότε είναι απαραιτήτως διζυγωτικά και άρα διχοριονικά και διαμνιοτικά. Αν είναι ιδίου ή απροσδιορίστου φύλου προχωρούμε στο επόμενο βήμα.
2. Καθορισμός αριθμού πλακούντων: Αν υπάρχουν δυο ξεχωριστοί πλακούντες η κύηση είναι διχοριονική και άρα υποχρεωτικά διαμνιοτική. Μια περιοχή μονού πλακούντα μπορεί να υποδηλώνει μονοχοριονική δίδυμη κύηση ή συνένωση δύο πλακούντων επί διχοριονικής κύησης. Επομένως δε θεωρείται επαρκής η ανάδειξη ενός πρόσθιου και ενός οπίσθιου πλακούντα για να ικανοποιηθεί αυτό το κριτήριο, καθώς ο πλακουντικός ιστός μπορεί να συνεχίζει κατά μήκος της πλάγιας πλευράς της μήτρας. Επί αμφιβολίας προχωρούμε στο επόμενο κριτήριο.
3. Σε παρουσία μονής περιοχής πλακούντα αναζητούμε την χοριονική προβολή ή σημείο Λ. Πρόκειται για προεξάρχουσα ζώνη ιστού παρόμοιας ηχογένειας με τον πλακούντα, τριγωνικού σχήματος με τη βάση προς τη χοριονική επιφάνεια του πλακούντα, που εκτείνεται μεταξύ της διεμβρυϊκής μεμβράνης. Κάτι τέτοιο είναι εφικτό μόνο σε διχοριονική κύηση επειδή στη μονοχοριονική, το μονό χόριο λειτουργεί ως φράγμα για τις χοριονικές λάχνες αποκλείοντάς τες από το χώρο ανάμεσα στα στρώματα της διεμβρυϊκής μεμβράνης. Ο προσδιορισμός του σημείου Λ μπορεί με προσεκτική παρακολούθηση να ανέλθει στο 50%. Επί αμφιβολίας προχωρούμε στο επόμενο κριτήριο.
4. Αξιολόγηση παρουσίας και πάχους διεμβρυϊκής μεμβράνης: Η μεμβράνη μιας διχοριονικής κύησης αποτελείται από δύο στρώματα άμνιου και δύο χορίου και άρα είναι παχύτερη και υψηλότερης ηχογένειας από τη μεμβράνη μιας μονοχοριονικής διαμνιοτικής κύησης που αποτελείται μόνο από δύο στρώματα άμνιου και είναι λεπτή, χαμηλότερης ηχογένειας και συχνά δύσκολη να απεικονισθεί. Η τελευταία μπορεί να παρουσιασθεί τεχνικά παχύτερη αν βρίσκεται σε κάθετη θέση ως προς την υπερηχογραφική ακτίνα. Επί αμφιβολίας προχωρούμε στο επόμενο κριτήριο.
5. Αν δεν ανιχνευτεί διεμβρυϊκή μεμβράνη υπάρχουν τρία ενδεχόμενα : α) Μονοαμνιοτικά δίδυμα β) Παρουσία ενός διδύμου με πλήρες ολιγοϋδράμνιο («κολλημένο» έμβρυο) στο οποίο η μεμβράνη είναι στενά προσκολλημένη και γ) Κανονική δίδυμη κύηση (συνήθως μονοχοριονική - διαμνιοτική) στην οποία βέβαια η μεμβράνη είναι παρούσα αλλά δεν ανιχνεύεται λόγω λεπτότητας ή και προσανατολισμού.

Όταν ένα δίδυμο βρίσκεται επίμονα τοποθετημένο, σε στενή επαφή με ένα τμήμα του μητρικού τοιχώματος, μπορούμε να υποψιαστούμε την ύπαρξη «κολλημένου» (“stuck”) εμβρύου. Η παρουσία μιας περιοριστικής μεμβράνης αποδεικνύεται αν τοποθετώντας την έγκυο σε θέση κατά την οποία το έμβρυο φυσιολογικά θα πρέπει να μετακινηθεί προς τα κάτω ακολουθώντας την βαρύτητα, διαπιστώσουμε ότι αυτό δε συμβαίνει. Λεπτομερής υπερηχογραφική εξέταση αυτού του εμβρύου επιτρέπει συνήθως τη θέαση τμήματος της μεμβράνης κυρίως ανάμεσα σε άκρο και κορμό ή ανάμεσα σε κεφάλι και ώμο τουλάχιστον παροδικά, καθώς το έμβρυο προσπαθεί να τεντωθεί ή να κινηθεί.

Εφόσον ο χειρισμός των μονοαμνιοτικών διδύμων είναι συνήθως επιθετικός, η διάγνωση θα πρέπει να είναι βεβαία. Το πιο καθοριστικό υπερηχογραφικό εύρημα για την ταυτοποίηση μιας κύησης ως μονοαμνιοτικής είναι η παρακολούθηση του ομφάλιου λώρου κάθε διδύμου μέχρι ενός σημείου διαπλοκής των θηλιών είτε από τις ομφαλικές είτε από τις πλακουντικές εκφύσεις (αλλά όχι από μία ομφαλική και μία πλακουντική έκφυση). Όταν και οι δύο εκφύσεις του λώρου από μονό πλακούντα βρεθούν, ο χώρος ανάμεσά τους είναι το πρώτο μέρος που θα πρέπει να αναζητηθεί η μεμβράνη. Αδυναμία εντόπισής της παρέχει ισχυρή ένδειξη ότι η κύηση είναι μονοαμνιοτική.

Παθολογικές καταστάσεις - Επιπλοκές

Η δίδυμη και ιδιαίτερα η πολύδυμη κύηση χαρακτηρίζεται ως κύηση υψηλού κινδύνου αφού σχετίζεται με αυξημένο ποσοστό εμφάνισης διαφόρων παθολογικών καταστάσεων και επιπλοκών κατά τη διάρκεια της εγκυμοσύνης όπως:

1) Αυτόματες εκτρώσεις : Οι πολύδυμες κυήσεις χαρακτηρίζονται από αυξημένο βαθμό εμβρυϊκής απώλειας.Η συχνότητα είναι στα διχοριονικά δίδυμα περίπου 2% και στα μονοχοριονικά 10%.Η υψηλή αυτή θνησιμότητα των μονοχοριονικών κυήσεων είναι συνέπεια της πρώιμης έναρξης του συνδρόμου της εμβρυο-εμβρυϊκής μετάγγισης από το ένα δίδυμο στο άλλο. Σε αρκετές περιπτώσεις κατά το 1ο τρίμηνο οι πολύδυμες κυήσεις καταλήγουν τελικά σε απλές κυήσεις λόγω αυτόματης έκτρωσης ή απορρόφησης του ενός ή περισσοτέρων εμβρύων. Το γεγονός αυτό μπορεί να διαπιστωθεί υπερηχογραφικά και χαρακτηρίζεται ως εξαφάνιση του εμβρύου(vanishing twin syndrome),χωρίς να επηρεάζεται η πρόγνωση για το άλλο έμβρυο.Ελάττωση του ποσοστού της εμβρυϊκής απώλειας μπορεί να επιτευχθεί με την έγκυρη υπερηχογραφική εξέταση στις 11-13 εβδομάδες,στενή παρακολούθηση και κατάλληλη θεραπεία με διαχωρισμό των συγκοινωνούντων αγγείων.

Εικόνα 4: Διχοριονική διαμνιοτική κύηση 8-9 εβδομάδων, με εμβρυϊκή απώλεια στο σάκκο GS2 και την παρουσία ζώντος εμβρύου στο σάκκο GS1.

2) Σοβαρός πρόωρος τοκετός : Η πιο σημαντική επιπλοκή κάθε κύησης είναι ο πρόωρος τοκετός και ειδικά αυτός που συμβαίνει πριν την 32η εβδομάδα.Όλα σχεδόν τα έμβρυα που γεννιούνται πριν τις 24 εβδομάδες πεθαίνουν, ενώ αυτά που γεννιούνται μετά τις 32 εβδομάδες επιβιώνουν.Ο τοκετός μεταξύ 24 και 32 εβδομάδων σχετίζεται με μεγάλη πιθανότητα νεογνικού θανάτου και αναπηρία του νεογνού που επιβιώνει.Στις μονήρεις κυήσεις η πιθανότητα αυτόματου τοκετού μεταξύ 24-32 εβδομάδων είναι περίπου 1%,στις διχοριονικές δίδυμες κυήσεις 5% και στις μονοχοριονικές 10%.

3) Περιγεννητική θνησιμότητα: Το ποσοστό περιγεννητικής θνησιμότητας στις δίδυμες είναι περίπου 5 φορές υψηλότερο από ότι στις μονήρεις κυήσεις.Επίσης είναι υψηλότερο στις μονοχοριονικές(5%) από ότι στις διχοριονικές(2%) δίδυμες κυήσεις.

4) Προεκλαμψία : Η επίπτωση της προεκλαμψίας είναι περίπου 4 φορές μεγαλύτερη στη δίδυμο κύηση σε σχέση με τη μονήρη.

5) Υπολειπόμενη ενδομήτρια ανάπτυξη του εμβρύου : Σε μονήρεις κυήσεις το ποσοστό νεογνών με βάρος γέννησης κάτω από την 5η εκατοστιαία θέση είναι 5%,σε διχοριονικές δίδυμες περίπου 20% ενώ σε μονοχοριονικές δίδυμες κυήσεις περίπου 30%.Στις μονήρεις κυήσεις οι κύριοι παράγοντες που καθορίζουν την εμβρυϊκή ανάπτυξη είναι το γενετικό δυναμικό και η πλακουντιακή λειτουργία.Στις μονοχοριονικές δίδυμες κυήσεις,τόσο οι γενετικές καταβολές όσο και οι παράγοντες που καθορίζουν τη διείσδυση της τροφοβλάστης,θα πρέπει να είναι ίδιοι και για τα 2 έμβρυα.Συνεπώς,ανομοιότητα στην ανάπτυξη μεταξύ των διδύμων είναι πιθανό να αντανακλά το βαθμό της ανομοιόμορφης διάσπασης της αρχικής μονήρους μάζας κυττάρων ή το μέγεθος της ανομοιόμορφης κατανομής εμβρυϊκού αίματος διαμέσου πλακουντιακών αναστομώσεων ανάμεσα στις 2 κυκλοφορίες.Αντίθετα αφού περίπου το 90% των διχοριονικών κυήσεων είναι διζυγωτικές, η ανομοιότητα στην ανάπτυξη μεταξύ των διδύμων είναι πιθανό να οφείλεται σε διαφορές στη γενετική ιδιοσυστασία των εμβρύων και των πλακούντων τους.

6) Θάνατος του ενός εμβρύου στις δίδυμες κυήσεις : Ενδομήτριος θάνατος του ενός εμβρύου σε μία δίδυμο κύηση μπορεί να συνδυάζεται με δυσμενές αποτέλεσμα για το άλλο δίδυμο, αλλά ο τύπος και ο βαθμός του κινδύνου εξαρτώνται από τη χοριονικότητα της κύησης. Στις μονήρεις κυήσεις, ο θάνατος και η κατακράτηση του εμβρύου μπορεί να σχετίζεται με διάσπαρτη ενδαγγειακή πήξη στη μητέρα. Παρόλα αυτά, στις δίδυμες κυήσεις με ένα έμβρυο νεκρό, σπάνια έχει αναφερθεί τέτοια επιπλοκή. Ο θάνατος του ενός εμβρύου σε μια διχοριονική κύηση δεν είναι άμοιρος κινδύνων για το άλλο έμβρυο, κυρίως λόγω πρόωρου τοκετού, ο οποίος μπορεί να είναι συνέπεια της απελευθέρωσης κυτταροκινών και προσταγλανδινών από τον απορροφούμενο νεκρό πλακούντα . Στα διχοριονικά δίδυμα ο κίνδυνος θανάτου ή αναπηρίας σε τέτοιες περιπτώσεις είναι 5 – 10 %, ενώ σε μονοχοριονικές κυήσεις, εκτός από τον κίνδυνο του πρόωρου τοκετού, υπάρχει τουλάχιστον 30 % κίνδυνος θανάτου ή νευρολογικού ελλείμματος για το εναπομείναν δίδυμο λόγω υποτασικών επεισοδίων. Το οξύ υποτασικό επεισόδιο είναι το αποτέλεσμα της αιμορραγίας από το ζων έμβρυο προς τη νεκρή εμβρυοπλακουντιακή μονάδα. Η ενδομήτρια μετάγγιση αίματος στο ζων έμβρυο εντός 24 ωρών από το θάνατο του άλλου διδύμου μπορεί να αποτρέψει το θάνατο του ζώντος.

7) Ανωμαλίες της διάπλασης του εμβρύου : Η συχνότητα εμφάνισης σοβαρών συγγενών ανωμαλιών της διάπλασης του εμβρύου είναι 3πλάσια σε συχνότητα σε πολύδυμες σε σχέση με τις απλές κυήσεις.Στη συντριπτική πλειοψηφία τους οι ανωμαλίες αυτές αφορούν τις μονοωογενείς κυήσεις.Οι κυριότερες αναφερόμενες εμβρυϊκές ανωμαλίες της διάπλασης είναι: α)τα ατελώς διαχωριζόμενα έμβρυα(conjoined or siamens twins) και β)τα ακαρδιακά έμβρυα.Άλλες συχνές εμβρυϊκές ανωμαλίες που διαπιστώνονται σε δίδυμες κυήσεις είναι:ανωμαλίες του νευρικού σωλήνα,του μυοσκελετικού,του αναπνευστικού,του κυκλοφορικού,του πεπτικού και σπανιότερα του ουροποιητικού συστήματος. Ιδιαίτερα προβλήματα προκύπτουν στις περιπτώσεις υπερηχογραφικής διαπίστωσης ανωμαλιών της διάπλασης στο ένα έμβρυο.Ο τρόπος αντιμετώπισης των περιπτώσεων αυτών δεν είναι επαρκώς οριοθετημένος και στις περισσότερες περιπτώσεις προσδιορίζεται από το βαθμό της ανωμαλίας και από την ηλικία της κύησης .Οι επιλογές που έχουν προταθεί είναι : α) η συνέχιση της κύησης προς όφελος του υγιούς εμβρύου, β) η διακοπή της κύησης ή γ) η εκλεκτική θανάτωση του πάσχοντος εμβρύου. Στην περίπτωση των διχοριονικών κυήσεων η εκλεκτική μείωση μπορεί να πραγματοποιηθεί με τη μέθοδο της ενδοκαρδιακής έγχυσης KCl , ενώ στις μονοχοριονικές κυήσεις η εκλεκτική μείωση απαιτεί απολίνωση των αγγείων του ομφαλίου λώρου. Η υπερηχογραφία χρησιμοποιείται σε αυτές τις περιπτώσεις για την καθοδήγηση της βελόνης αλλά και για την επιβεβαίωση της καρδιακής ασυστολίας.

Ειδικότερα στις μονοχοριονικές δίδυμες κυήσεις παρατηρούνται τα εξής σύνδρομα:

1) twin-to-twin transfusion syndrome (TTTS). Σε μονοχοριονικές δίδυμες κυήσεις υπάρχουν πλακουντιακές αγγειακές αναστομώσεις που επιτρέπουν την επικοινωνία των 2 εμβρυοπλακουντιακών κυκλοφοριών και οι οποίες μπορεί να είναι αρτηριο-αρτηριακές,φλεβο-φλεβικές ή αρτηριο-φλεβικές. Στο 30% περίπου των μονοχοριονικών διδύμων κυήσεων η ανισορροπία στη ροή του αίματος διαμέσου της πλακουντιακής αρτηριο-φλεβικής επικοινωνίας από το ένα έμβρυο, το δότη, στο άλλο, τον δέκτη, καταλήγει στο σύνδρομο εμβρυο-εμβρυϊκής μετάγγισης από δίδυμο σε δίδυμο. Η σοβαρή μορφή του συνδρόμου, με την ανάπτυξη υδραμνίου, εμφανίζεται στις 16-24 εβδομάδες κύησης. Τα παθογνωμονικά υπερηχογραφικά χαρακτηριστικά της σοβαρής μορφής του συνδρόμου είναι η εύρεση διατεταμένης ουροδόχου κύστης στον πολυουρικό δέκτη, ο οποίος βρίσκεται σε σάκο με πολυάμνιο και η απουσία κύστης στον ανουρικό δότη, ο οποίος βρίσκεται να είναι «κολλημένος» (“stuck”) και ακίνητος στην άκρη του πλακούντα ή στο τοίχωμα της μήτρας, όπου συγκρατείται από τις μεμβράνες του σάκου του χωρίς αμνιακό υγρό. Τα υπερηχογραφικά χαρακτηριστικά υποκείμενων αιμοδυναμικών αλλαγών στο σοβαρού βαθμού σύνδρομο εμβρυο-εμβρυϊκής μετάγγισης μπορεί να εμφανισθούν από τις 11-13 εβδομάδες κύησης με αύξηση του πάχους της αυχενικής διαφάνειας στο ένα ή και στα 2 έμβρυα. Στις μονοχοριονικές δίδυμες κυήσεις στις 11-13 εβδομάδες, η επίπτωση της αυξημένης αυχενικής διαφάνειας σε ένα τουλάχιστον από τα έμβρυα είναι περίπου 30% σε αυτές που τελικά αναπτύσσεται TTTS, σε σχέση με 10% σε εκείνες που τελικά δεν αναπτύσσουν TTTS. Μια πρώιμη εκδήλωση διαφοράς στον όγκο του αμνιακού υγρού λόγω TTTS είναι η αναδίπλωση της αμνιακής μεμβράνης μεταξύ των διδύμων. Στα 2/3 των μονοχοριονικών διδύμων κυήσεων δεν υπάρχει αναδίπλωση της μεμβράνης και αυτές οι κυήσεις δεν βρίσκονται σε αυξημένο κίνδυνο για αυτόματη έκτρωση ή περιγεννητικό θάνατο λόγω TTTS.

Εικόνα 5: Σύνδρομο TTTS σε 20 εβδομάδες κύηση. Στο πολυουρικό έμβρυο υπάρχει διατεταμένη ουροδόχους κύστη και πολυυδράμνιο (πάνω) και στο ανουρικό έμβρυο η ουροδόχος βρίσκεται πάνω στον πλακούντα και υπάρχει ολιγοϋδράμνιο.

2) Twin reversed arterial perfusion sequence (TRAP) : Η ακραία μορφή του συνδρόμου εμβρυο – εμβρυϊκής μετάγγισης παρατηρείται στο 1 % των μονοχοριονικών διδύμων και είναι η ακαρδιακή δίδυμος κύηση (acardiac twinning). Η δυσπλασία αυτή έχει χαρακτηριστεί ως σύνδρομο διδύμου με ανάστροφη αρτηριακή ροή (twin reversed arterial perfusion sequence, TRAP), λόγω του ότι ο πιθανός παθογενετικός μηχανισμός είναι η κατάργηση της φυσιολογικής αγγειακής κυκλοφορίας και η ανάπτυξη του εμβρύου – δέκτη χάρη σε αρτηριο-αρτηριακή αναστόμωση με το άλλο δίδυμο - δότη (ή δίδυμο – αντλία) μέσω των ομφαλίων λώρων. Το 50 % τουλάχιστον των διδύμων – δοτών πεθαίνουν από συμφορητική καρδιακή ανεπάρκεια ή σοβαρό πρόωρο τοκετό ως συνέπεια του πολυάμνιου. Όλα τα έμβρυα δέκτες πεθαίνουν λόγω των πολλαπλών ανωμαλιών που συνυπάρχουν. Η προγεννητική θεραπεία συνίσταται σε διακοπή της ροής προς το ακαρδιακό έμβρυο με υπερηχογραφικά καθοδηγούμενο καυτηριασμό με laser των αγγείων του ομφαλίου λώρου ή του τροφοδοτικού αγγείου στην κοιλιά του ακαρδιακού διδύμου στις 16 εβδομάδες κύησης περίπου.

Εικόνα 6: Στο σύνδρομο TRAP το ακαρδιακό δίδυμο δέχεται παλίνδρομα φτωχά οξυγονωμένο αίμα που θα έπρεπε να πηγαίνει στον πλακούντα

3) Twin embolization syndrome (TES) : ο ενδομήτριος θάνατος ενός μονοχοριονικού διδύμου μπορεί να έχει ως επακόλουθο την πρόκληση στο άλλο έμβρυο: α) νευρολογικών διαταραχών ή β) βλαβών σε άλλα όργανα συμπεριλαμβανομένου του λεπτού εντέρου και των νεφρών. Η αιτία αυτών των διαταραχών θεωρείται ότι είναι το πέρασμα θρομβωτικού υλικού, αιμοπηγμάτων ή νεκρωτικού υλικού από το νεκρό δίδυμο διαμέσου των ενδοπλακουντιακών αγγειακών αναστομώσεων στην κυκλοφορία του υγιούς εμβρύου, η οποία έχει ως αποτέλεσμα την εμφάνιση θρομβωτικών ή εμβολικών φαινομένων τα οποία αναφέρονται με τον όρο twin embolization syndrome.

Τα σιαμαία δίδυμα αφορούν μια ειδική περίπτωση δίδυμης κύησης και προκύπτουν από καθυστερημένο και ατελή διαχωρισμό του μονοζυγωτικού εμβρυϊκού δίσκου, συνήθως μετά τη 13η μέρα από τη γονιμοποίηση. Αυτό είναι ένα σπάνιο σποραδικό φαινόμενο με συχνότητα 1 : 50000 – 100000 γεννήσεις και απαραίτητα συμβαίνει μόνο σε μονοχοριονική – μονοαμνιοτική εγκυμοσύνη. Τα ποσοστά θνησιμότητας είναι σαφώς υψηλότερα και μόνο μερικές περιπτώσεις έχουν επαρκώς ευνοϊκή ανατομία ώστε να επιτρέψουν το χειρουργικό διαχωρισμό.

Τυπικά παραδείγματα σιαμαίων διδύμων είναι ανάλογα με το σημείο συνένωσής τους τα θωρακοπαγή,κεφαλοπαγή ή πυελοπαγή.Ο υπερηχογραφικός έλεγχος αποσκοπεί στον προσδιορισμό του βαθμού στον οποίο τα όργανα είναι ενωμένα για να καθοριστεί και το ποσοστό επιτυχίας της χειρουργικής επέμβασης (π.χ. κοινή καρδιά ή εγκέφαλος αποκλείουν την επέμβαση αν και ούτως ή άλλως και με ξεχωριστές ακόμη καρδιές υπάρχει σοβαρή πιθανότητα ανώμαλης καρδιακής ανατομίας). Αν αποφασισθεί ο χειρουργικός διαχωρισμός επιλέγεται η καισαρική τομή για να αποφευχθεί δυστοκία και πιθανοί εμβρυϊκοί ή μητρικοί τραυματισμοί κατά τον φυσιολογικό τοκετό.

Εικόνα 7: Τύποι συνένωσης σιαμαίων διδύμων.

Ένα άλλο σπάνιο φαινόμενο τέλος (με συχνότητα 1 : 30000 γεννήσεις) είναι και η ετερότοπος πολύδυμη κύηση, δηλαδή η συνύπαρξη ενός ενδομητρικού και ενός έκτοπου κυήματος ,η οποία όμως στις μέρες μας αυξήθηκε με την εκτεταμένη χρήση τεχνικών υποβοηθούμενης αναπαραγωγής. Απαιτείται για το λόγο αυτό η εγρήγορση του υπερηχογραφιστή καθώς η διάγνωση μιας φυσιολογικής ενδομητρικής κύησης δεν αρκεί.

Εικόνα 8: Ετερότοπος δίδυμη κύηση. Αυτό που μοιάζει με ομφαλοκήλη αριστερά είναι ένα άλλο έμβρυο σε έκτοπη θέση στην άκρη αριστερά.

Μαρκάς Δημήτριος, Μελικόκης Αναστάσιος, Φοιτητές Ιατρικής Σχολής
Β’ Μαιευτική και Γυναικολογική Κλινική Πανεπιστημίου Αθηνών
Αρεταίειο Νοσοκομείο
Διευθυντής: Καθηγητής Γ. Κ. Κρεατσάς